Стационарные отделения Городской кардиологический центр
Лечебно-диагностические отделения Консультативная поликлиника
Стоматология Косметология
Яндекс.Метрика

Гемофилия: все, что необходимо знать о болезни

 

17 апреля во всем мире отмечается Всемирный день гемофилии.

Гемофилия1

Гемофилия – редкая наследственная заболевание, которое характеризуется нарушением свертывания крови (коагуляции). Притом болеют этой редкой болезнью в подавляющем большинстве мужчины (гемофилия у женщин – крайне редкое явление, порядка 60 случаев за всю историю изучения болезни), но передается заболевание по женской линии. Притом вероятность рождения больного мальчика у пары, где мать-носительница и здоровый отец – 50:50.

Гемофилия делится на два подтипа:

Тип А — вызван недостатком антигемофильного глобулина (фактора VIII), нарушающего синтез тромбокиназы. Ей болеют до 85% пациентов. Тяжесть обусловлена кровотечениями при травмах, операциях, встречающихся на фоне снижения концентрации фактора до 5–20% от нормального уровня.

Тип В (или, как ее еще называют, болезнь Кристмаса) – связан с недостатком синтеза фактора IX, ответственного за создание вторичной коагулирующей пробки, болеют до 15% пациентов.

Основные симптомы гемофилии:   

  • повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни;
  • подкожные, межмышечные, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами;
  • обильные посттравматические кровотечения;
  • гемартрозы крупных суставов, с вторичными воспалительными изменениями.

У младенцев гемофилию можно заподозрить, если у них наблюдается кровотечение из носа, глаз, пупка. Но стоит обратить внимание, что болезнь может проявляться как сразу после рождения, если соответствующий фактор в организме у него практически отсутствует, а могут дать о себе знать только со временем, если наблюдается его недостаток.

На сегодняшний день гемофилия – неизлечимая болезнь, однако, пользуясь лечебными препаратами и надлежащим медицинским обслуживанием, люди с гемофилией могут жить жизнью здоровых людей. Без проведения лечения гемофилия вызывает сильные боли, приводит к серьёзным разрушениям суставов, недееспособности и даже к смерти. Поэтому если Вы замечаете у ребенка вышеописанные симптомы – не затягивайте и срочно обращайтесь к врачу.

С заботой о Вашем здоровье, УЗ "2-я ГКБ"